Синдром Поланда

Синдром Поланда - это врожденный реберно-мышечный дефект, назван  по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

Синдром Поланда включает комплекс пороков:

- отсутствие большой и малой гpудной мышц
- синдактилию (сращение пальцев)
- брахидактилиют (укорочение пальцев)
- ателию (отсутствие соска)
- амастию (отсутствие молочной железы на одной стороне)
- деформацию или отсутствие нескольких ребер
- отсутствие волос в подмышечной впадине
- снижение толщины подкожно-жирового слоя

Синдром Поланда встречается с частотой 1:30000 - 1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним. При левостороннем варианте иногда отмечаются различные проявления обратного расположения внутренних органов, от декстракардии до полной формы situs viscerum inversus.

Выраженность деформации гpудной клетки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения.

Хирургическое лечение синдрома Поланда направлено на устранение дефекта ребер и восстановление костного каркаса, ликвидацию западения пораженной половины гpудной клетки с созданием правильного анатомического взаимоотношения мягких тканей, реконструкцию соска и молочной железы.

      
Пациентка 21 года. До и через 1 год после начала хирургической коррекции синдрома Поланда. Выполнена реконструкция ребер слева. С двух сторон установлены импланты.

Обзорная рентгенография органов гpудной клетки после реконструкции ребер.